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起床第一泡尿,顏色若像「可樂」尿,當心是罕病症狀!門診一名40歲男子,發現自己起床如廁的第一泡尿,竟然呈現暗紅色,看起來就像是可樂一般,大吃一驚,直覺是血尿,到泌尿科檢查卻查不出問題,直到後續出現貧血現象轉科診療才發現自己罹患罕見的陣發性夜間血紅素尿症(PNH)引發溶血反應。
起床第一泡尿尿出可樂尿,正是陣發性夜間血紅素尿症(PNH)的典型症狀,台北榮總內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示,因為患者在睡覺時容易發生溶血,釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡,所以尿液呈現嚇人的暗紅色。
陣發性夜間血紅素尿症是一種溶血疾病,十分罕見,因為患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊,引起溶血反應,常見症狀包括可樂尿、葡萄酒血、疲倦、虛弱等,症狀多變。
邱宗傑說,男女老幼皆可能發生陣發性夜間血紅素尿症,平均好發年齡為30歲,盛行率為百萬分之15.9,發生率為百萬分之1.3,醫界推估全台約有365人罹病,但實際確診者只有100多人。
不過,邱宗傑強調,由於陣發性夜間血紅素尿症的急性發作可能久久才一次,有人幾個月才出現一次可樂尿,或是感冒時才尿出異狀,或是心悸、心跳快等不適症狀一陣子好一陣子壞,不易察覺,導致容易延遲診斷。
5年多前發病時,42歲的洪小姐起先一直以為是自己太胖,所以走路才喘,直到雙腳背腫的跟「麵龜」一樣,塞不進鞋子裡,住院做了許多檢查才確診為陣發性夜間血紅素尿症,開啟輸血的日子,一度還因為溶血狀況,起床如廁發現整個馬桶裡都是像葡萄酒一樣深紅色的血。
邱宗傑提醒,陣發性夜間血紅素尿症若置之不理,病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍,因此中風,甚至因血栓奪命,還有部分可能因血管問題導致腎衰竭、性功能障礙不舉,5年存活率只有65%。
台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出,目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種,分別為可短暫緩和症狀的支持性療法,如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等,風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療,而健保目前已給付單株抗體治療,可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓並有助於改善病患的生活品質。
下面附上一則新聞讓大家了解時事
【鉅亨網李家如 綜合外電】
談到德國總理梅克爾,有人形容:「歐洲不能沒有他」。梅克爾任內十多年來,德國經濟始終強勁,更多次化解歐盟危機。但也有人批評德國長期巨額貿易順差已對鄰國帶來影響,在當年歐債危機和英國脫歐公投處理失當,更為歐盟埋下未來分裂的禍根。
梅克爾自 2005 年擔任德國總期間限定理,至今已走過十個年頭,目前外界還不確定梅克爾是否繼續出馬角逐連任,根據德國媒體《Bild am Sonntag》報導,德國最新民調有 48% 的受訪民眾不希望梅克爾繼續連任總理,其中讓她元氣大傷的難民政策更有 47% 民眾表示不滿。
《Nasdaq》報導,德國經濟研究所預估,德國明年經濟成長在新興經濟體疲弱和內部因大批難民湧入的不確定下恐低於今年,明年全年 GDP 成長僅 1.5%,較德國官方預估的 1.8% 來的悲觀。
姑且不論梅克爾能否繼續蟬聯總理大位,《MarketWatch》專欄作家 Matthew Lynn 指出,梅克爾掌政至今已犯下三大錯誤:
首先,經濟方面。Lynn 指出,德國經濟表面上看來堅實,有可觀的經濟成長和創造大量就業機會,最新公布的 11 月失業率更降到 6.3%,創下 1990 年東西德統一後的最低點。
但事實上,德國薪資隨著歐元走貶實質不斷縮水,貿易順差卻不斷擴大,已逼近國內生產總值的 9%,但這並沒有使得德國人更加富有,反而對全球需求不斷減少,也連帶影響到鄰國的產出與就業率。
此外,Lynn 也抨擊歐盟的單一貨幣政策不可能持久。在 2010 與 2011 年希臘、葡萄牙與愛爾蘭分別爆發債務危機時,就反映出單一貨幣政策建構上的問題,儘管當時梅克爾等歐盟高層決定給予紓困,但五年過去後,希臘經濟仍持續萎縮,葡萄牙即將走向另一場危機。
他認為當時做法應該是幫助這些國家退出歐元區,而非讓他們留下來,未來歐元存廢更可能面臨新一波危機。
Lynn 也不客氣批評,歐盟在梅克爾的領導下糟糕透頂。法國影響力下降,意味著德國在歐盟主導力大增。但歐盟與美國的自由貿易協定談判遲遲未能完成,而未來兩年內英國更可能舉行公投脫歐,只不過梅克爾顯然不願意在這項議題上讓步換取英國續留。若此事成真,將嚴重打擊歐盟的威信。
『新聞來源/鉅亨網 』
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